轻微地中海贫血的患者只要是没有出现任何的疾病症状,或者是对自己的生活造成太大的影响都不需要立即服用药物来治疗,以免会产生一些耐药性,可以采用一些饮食方法来改善疾病症状,可以给自己的身体当中多补充铁剂,这就可以让自己的病情症状变得有所改善,也可以防止肾衰竭的情况发生。
血红蛋白>75g/L的轻或中型患者发育无明显障碍,也无需长期输血治疗。应积极防治诱发溶血的因素如感染等。
1.输血治疗:重症患者需长期输血治疗。将血红蛋白水平维持在90-100g/L,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。应采用去白细胞制品。
3. 祛铁治疗:铁过载(iron overload)是长期输血的主要副作用之一。输血依赖者几乎不可避免地出现铁过载,引起继发性血色病(secondary hemochromatosis)。值得注意的是患者尽管处于铁过载状态,但肝脏产生的铁稳态调节因子。铁调素并无相应升高,肠道铁吸收未受到抑制,使铁过载更趋严重。过多的铁沉积于多种组织器官,包括心肌、肝、胰腺、肾上腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体及近端小肠等,导致上述器官的功能障碍以至衰竭,心脏衰竭是本病最主要的死亡原因。
机体总铁负荷达40g时,器官功能开始出现障碍,60g时可引起心脏衰竭,故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。最常用的铁整合剂是去铁胺(deferoxamine),持续静脉或皮下输注祛铁效果优于肌内注射。常用剂量20-40mg/(kg.d),皮下注射,持续8~12小时,每月4-6次。该药毒性较低,可长期应用。口服祛铁剂的出现,包括地拉罗司(deferasirox)和去铁酮(deferiprone),使患者的治疗更为方便。去铁胺和口服祛铁剂合用显示协同作用。