地中海贫血的原因主要是基因的缺陷，合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，是一种溶血性贫血。轻度的地中海贫血可以一直存活，重型患者多半会在幼年期夭折。

地中海贫血能治好吗

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其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状可以选择不用治疗，但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植，因为遗传基因无法改变，最后无法痊愈。

一般来说，患有地中海贫血病的小孩主要会出现脸色进行性苍白，食欲比较差，活动比较少等症状，如不及时治疗，就会危及小孩的生命。但因为地中海贫血症是一重遗传性疾病，一般药物治疗没有效果，只能噬凿血维持或者进行骨髓移植。

如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植，则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。不过，长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内，随着时间的推移，可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外，造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。

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地中海贫血可以活多久

地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

轻度的地中海性贫血病，没有明显的症状，有的患者甚至会携带终生，可以像正常人一样生活无需特殊治疗，可以一直存活。

中度的地中海性贫血病也没有治愈的可能性，但是如果坚持治疗的话可以让患者多存活几年，一般来说，如果坚持治疗的话患者最多可活存活至成年。地中海性贫血病的症状也非常明显，患者两眼的距离会逐渐变宽，前额会突出。

如果是重度的地中海性贫血病基本上没有治愈的可能性，也就是说重度的和轻度的地中海性贫血病都没有治疗的必要。

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地中海贫血治疗方法

一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

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铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应。

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造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。